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3月24日，郴州市第一人民醫院兒童重癥監護室（PICU）接診了一名由外院轉入1+月男嬰加加（化名），入科時有高熱、全身多處麻疹樣皮疹、伴有腹脹、精神反應差及休克等表現，病情十分危重，通過詳細詢問病史發現患兒已經反覆發熱、皮疹半月余了。 ... 患兒發熱、皮疹的原因不明，皮疹亦在PICU住院期間出現不同變化（麻疹樣：見圖1；瀰漫性、融合性滲出性紅斑：見圖2；脫屑：見圖3），且患兒已經出現多臟器功能受損的表現：肝大平臍且肝功能提示谷丙轉氨酶明顯增高（最高達385.7U/L）），肺部CT、全腹部CT平掃（圖4、圖5）提示支氣管肺炎並右肺上葉實變、雙側胸腔積液。 腹水；乙狀結腸擴張；血液系統亦有受累：兩系減少（血紅蛋白及血小板低）；鐵蛋白最高升至5772.2ug/L；血脂亦增高（3.39mmol/l）。 ...圖4：肺部CT ... 圖5：腹部CT 在積極治療及精心護理的同時，為了進一步查明患兒病因，雷曄飛主任醫師於3月25日即入科的第二天就組織相關科室人員進行了病例討論，同時 PICU團隊與多學科協作（兒童呼吸科、兒童皮膚科、兒童普外科、兒童血液科等）診治，完善了骨髓細胞學檢查（圖6顯微鏡下可見分類不明細胞及吞噬現象），皮膚活檢（圖7），檢測NK細胞活性減低（2.15%）及sCD25（＞7500U/ml），通過層層抽絲剝繭，於3月26日即入科後第三天最終鎖定導致患兒反覆發熱及皮疹的幕後「真兇」——嗜血細胞綜合徵。 ... 圖6：骨髓細胞學圖片...圖7：患兒皮膚活檢結果 噬血細胞綜合徵(HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(HLH)，是一種免疫介導的進展迅速的高致死性疾病。臨床以持續發熱、肝脾腫大、全血細胞減少以及骨髓、肝、脾、淋巴結組織發現噬血現象為主要特徵。 當PICU醫師將確診「嗜血細胞綜合徵」的診斷告知「加加」父母時，面對突如其來的病魔打擊，這個特困家庭的所有成員都感到深深的彷徨與無助。 在這種情況下，「中國好醫生」雷曄飛主任醫師每天都與家屬耐心地溝通交流，利用通俗易懂的語言與簡單淺顯的打比方讓家屬充分了解病情。 同時在了解到患兒系特困家庭後，作為優秀共產黨員的雷曄飛主任醫師亦幫助這個特困家庭申請相關補助報銷。種種的愛心舉措帶給這個特困家庭無限溫暖，「加加」父母亦非常信賴PICU。 ...圖8： 出科時PICU醫護人員與家屬合影 在PICU住院期間，醫護團隊不分晝夜共同努力，治療上予防治感染、保護臟器、糖皮質激素抑制免疫反應、精心地皮膚護理(比如每天清水洗凈全身後濕潤膏塗抹等)及積極對癥支持處理，患兒病情好轉，於4月6日轉至普通病房繼續治療（圖8：出科時的圖片）。 兒童急危重癥相關疾病的病因複雜，而探究疾病背後的真相往往需要團隊的通力合作。郴州市第一人民醫院兒童重癥監護室（PICU）自2006年開科以來，在科主任雷曄飛主任醫師帶領下，全體醫護人員多年來一直致力於兒童急危重癥及疑難病例的救治工作，旨在為湘南地區及其周邊縣市的危重患兒保駕護航。 （編輯ZS。） 湖南醫聊特約作者：郴州市第一人民醫院 兒童重癥監護室 鄧莉莉 關注@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！ 點擊「了解更多」，速掛【郴州市第一人民醫院】專家號！
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文章來源取自於：
每日頭條 https://kknews.cc/health/e5eq2l4.html
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